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zerebrale Mikroangiopathie |
Risikofaktoren: hohes Alter, Hypertonie, Hyperlipidaemie. |
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Behavioural and Psychological Symptoms of Dementia |
Auftreten bei 90% der Dementen innerhalb von 5 Jahren |
- Wahn
- Halluzinationen
- Depression
- Ängstlichkeit
- Apathie
- Aggressivität, Agitation
- körperliche Aggression
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| Alzheimer |
progressive Defizite: Erinnerung, Sprache, Geschicklichkeit oder Wahrnehmung. Keine Bewußtseinsstörungen. |
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Angeborene Stoffwechselstörungen, die unbehandelt zu Schwachsinn führen |
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Familiärer Kretinismus |
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Neuronalen Ceroid-Lipofuszinosen |
Ablagerung von Ceroid-Lipofuszinen im Gehirn |
tödliche Stoffwechselerkrankungen des Gehirns |
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| Morbus Parkinson, Schüttellähmung. |
Degeneration von Dopamin-produzierenden Nervenzellen im Gehirn. |
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progressiven supranukleären Blickparese |
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Ablagerungen von phosphoryliertem Alpha-Synuclein |
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- Bradbury-Eggleston-Syndrom (PAF)
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Amyotrophe Lateralsklerose. Erkrankung der Motoneuronen. |
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Störung der Bewegungskoordination und Haltungsinnervation. |
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Multiple Sklerose, Encephalomyelitis disseminata |
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seltene demyelinisierende Erkrankung |
Variante der multiplen Sklerose |
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fortschreitende Degeneration der weißen Substanz des Gehirns |
- Adrenoleukodystrophie
- Metachromatische Leukodystrophie, Morbus Krabbe
- Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit
- Canavan-Krankheit
- CACH
- Alexander-Krankheit
- Van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom
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| Enzephalopathie |
- Hepatische Enzephalopathie
- Bilirubinenzephalopathie
- Urämische Enzephalopathie
- Dialyse-Enzephalopathie
- Hypertensive Enzephalopathie
- Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE)
- HIV-Enzephalopathie
- Wernicke-Enzephalopathie
- Hashimoto-Enzephalopathie
- MELAS-Syndrom
- Multizystische Enzephalopathie
- Morbus Binswanger
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| Wernicke’s Enzephalopathie |
Thiamine (Vitamin B1) - Mangel |
Ursachen
- Hyperemesis gravidarum
- Alkoholismus
- Bariatrische Chirurgie
- Fehlernährung
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Unbehandelt: Koma, Tod |
Symptome
- spontaner Upbeat - Nystagmus
- horizontale oder vertikale Ophthalmoplegie
- Verschlechterung des horizontalen vestibulo-okularen Reflexes.
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MR: T2-Hyperintensivität der periaqueduktales weißen Substanz und des Thalamus |
| CAA |
cerebrale Amyloid - Angiopathie |
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Neuronalen Ceroid-Lipofuszinosen |
Ablagerung von Ceroid-Lipofuszinen im Gehirn |
tödliche Stoffwechselerkrankungen des Gehirns |
| PML |
progressive multifokale Leukoencephalopathie |
opportunische Hirn-Infektion durch JC - Virus. |
| Leigh-Syndrom |
Defekt im LRPPRC-Gen von Mitochondrien |
Bewirkt Hyperfusion von Mitochondrien |
schweren neurodegenerativen Krankheit |
| FTD |
Frontotemporale Demenz. Massiver Abbau von Nervenzellen im Frontalhirn. Schwere Veränderung der Persönlichkeit, häufig Gedächtnisstörungen. |
| HSP |
Hereditäre Spastische Paraplegie. Degeneration des pyramidalen Systems mit der Folge einer eingeschränkten Bewegung der Beine bis hin zu vollständiger Lähmung. |
| FCD |
fokale kortikale Dysplasien |
10 % der Epileptiker haben eine FCD |
75% mit FCD haben eine Epilepsie. Oft Entwicklungsverzögerung oder mentaler Retardierung. |
| Louis-Bar-Syndrom |
Chronisch progrediente, zerebelläre Ataxie mit Atrophie des Kleinhirns. |
| M. Huntington |
Degeneration GABAerger Neurone im Striatum |
unwillkürliche Hyperkinesen der distalen Extremitätenabschnitte und des Gesichts |
| ZPM |
Zentrale pontine Myelinolyse |
osmotisch demyelinisierende Erkrankung |
| Schädigung der Myelinscheiden im Pons. |
Auslöser: Zu schnelle Korrektur einer Hyponatriämie. |
| hepatische Enzephalopathie |
Hirnschädigung durch mangelhafte Entgiftung z.B. von Ammoniak |
| AGS |
Aicardi-Goutières-Syndrom |
vererbte Enzephalopathie. |
Ähnlichkeiten mit einer intrauterin erworbenen Virusinfektion. |
| GBS |
Guillain-Barré Syndrom |
| NBIA |
neurodegeneration with brain iron accumulation |
- PKAN: Mutation des PANK-2-Gens oder PLA2G6-Gen
- Neuroferritinopathie
- INAD, infantile neuroaxonale Dystrophie
- Acoeruloplasminämie
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| POCD |
Postoperative kognitive Dysfunktion(2) |
10–54 % während der ersten Wochen nach einer Operation |
tendenziell vorübergehender Natur |
| PKAN |
Pantothenkinase assoziierte Neuropathie |
| GAN |
Giant Axonal Neuropathy |
biallele loss-of-function-Mutation des GAN-Gens auf Chromosom 16q23.2(3) |
Kodiert Gigaxonin |
Cul3-Ubiquitin-Ligase-Adaptor-Protein. |
Verlust füher zu einer Akkumulation intermediärer Filamente: axonale Schwellung (“giant axons” |
| Nerven |
Guillain-Barré |
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Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen |
Teil von |
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| Quellen |
1.) Kanekar SG:
Imaging of Neurodegenerative Disorders.
Thieme 2015
2.) Feinkohl I, Winterer G, Spies CD, Pischon T:
Cognitive reserve and the risk of postoperative cognitive dysfunction—a systematic review and meta-analysis.
Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 110–7.
DOI: 10.3238/arztebl.2017.0110
3.) Bomont P, Cavalier L, Blondeau F, et al.:
The gene encoding gigaxonin, a new member of the cytoskeletal BTB/kelch repeat family, is mutated in giant axonal neuropathy.
Nat Genet 2000; 26: 370-4.
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