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CBD, kortikobasalen Degeneration |
| allgemeines |
atypisches Parkinson-Syndrom |
| Neuropathologie |
Aggregate von 4-Repeat τ in der Neocortex und Basalganglien |
| in Astrozyten: astrozytäre Plaques |
in Oligodendrozyten: coiled bodies |
in Neuronen ,Neurofibrillen, ballonierte achromatische Neurone |
| klinische Syndrome |
- kortikobasales Syndrom, CBS: 25 %
- frontales behaviorales-räumliches Syndrom: 10 %
- Richardson-Syndrom: 40 %
- progressive nichtflüssige Aphasie: < 5 %
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| kortikobasales Syndrom, CBS |
mindestens ein kortikales Symptom:
- Apraxie
- kortikaler Sensibilitätsverlust
- Alien-Limb-Phänomen
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mindestens ein extrapyramidales Symptom:
- Akinese
- Rigor
- Dystonie
- Myoklonus
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| frontales behaviorales-räumliches Syndrom |
exekutive Dysfunktion |
Verhaltens- oder Persönlichkeitsveränderungen |
visuell-räumliche Defizite |
| Richardson-Syndrom, RS |
symmetrisches, axial betontes, akinetisch-rigides, Levodopa-resistentes Parkinson-Syndrom |
früh auftretender Haltungsinstabilität |
vertikaler supranukleärer Blickparese |
| progressive nichtflüssige Aphasie, PNFA |
nichtflüssige Sprachproduktion (< 9 S-Wörter in 60 Sekunden) |
Agrammatismus |
erhaltenes Einzelwort-Verständnis |
| MRT-Befunde |
Parietallappen-Atrophie: fokal, meist asymmetrisch |
| Basisdiagnostik |
Levodopa-Test: geringes Ansprechen auf Levodopa |
neuropsychologische Testung:
- Apraxie
- pathologische Frontal Assessment Battery
(FAB)
- reduzierte Wortflüssigkeit (<9 S-Wörter in 60 Sekunden)
- exekutive Dysfunktion (< 6
korrekte sukzessive Luria-Sequenzen)
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| erweiterte Diagnostik |
123 I-FP-CIT-SPECT/ 18 F-Dopa-PET: asymmetrische striatale dopaminerge Denervierung |
99 Tc-HMPAO-SPECT/ 18 FDG-PET: asymmetrischer Hypometabolismus im Striatum und im parietalen
Cortex |
123 I-IBZM-SPECT: asymmetrische postsynaptische striatale Degeneration |
| symptomatische Therapie |
Levodopa (3–4 × 100–200 mg): milde bis moderate Besserung der akinetisch-rigiden Symptomatik
in circa 35 % der Fälle |
Botulinumtoxin A: gute Besserung der fokalen Dystonie in 70 % der Fälle |
Baclofen bis 40 mg/Tag: moderate Besserung der Dystonie in 7 % der Fälle |
| Clonazepam (2–6 mg/Tag): moderate Besserung der Myoklonien bei circa 25 % der Fälle |
Propranolol 80–120 mg/Tag, maximal 320 mg/Tag: moderate Besserung des Aktions-/Haltetremor
bei circa 20 % der Fälle |
| Quellen |
1.) Levin J, et al:
Differenzialdiagnose und Therapie der atypischen Parkinson-Syndrome.
Dtsch Arztebl Int 2016; 113: 61–9.
DOI: 10.3238/arztebl.2016.0061
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