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Gliome |
Allgemeines |
Gliome stammen von den Stütz- und Helferzellen der Nervenzellen, den Glia-Zellen ab. |
Low Grade Gliome |
Gradingstufe 1 und 2: Astrozytome, Oligodendrogliome |
High Grade Gliome |
Gradingstufe 3 und 4: |
Zahlen des SEER-Registers(3). |
Modifiziert nach (3). SEER-Analyse. |
| anaplastisches Oligodendrogliom |
Astrozytom, Anaplastisches Astrozytom |
pilozytotisches Astrozytom |
| Glioblastom |
Gliosarkom |
Gangliogliom |
| DIPG |
Diffuse Intrinsic Pontine Gliomas (1,2) |
10-15% aller kindlichen Hirntumoren. Überleben 6 Monate median. |
| Epidemiologie |
Gliome bilden 70% aller hirneigenen Tumoren. |
Familiäre Tumorsyndrome mit vermehrtem Auftreten von Gliomen:
- Neurofibromatose Typ I (17q11)
- Neurofibromatose Typ II (22q12)
- von Hippel-Lindau Syndrom (3p25-26)
- Tuberöse Sklerose (9q34, 16p13)
- Li-Fraumeni - Syndrom (17p13)
- Turcot - Syndrom Typ 1 (3p21, 7p22)
- Turcot - Syndrom Typ 2 (5q21)
- Naevoid - Basalzell- Karzinom Syndrom (9q22.3).
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| Prognose |
Die Prognose hängt entscheidend vom histologischen Grad ab. |
| Klinik |
Gliome bei Kindern |
Gliome der Sehbahn |
intrinsisches Hirnstamm - Gliom |
| BTSC |
brain tumor stem cells |
Epidermal growth factor (EGF) fördert die BTSC - Proliferation und Selbsterneuerung |
| Metastasierung |
Gliome breiten sich nur innerhalb des ZNS aus. Sie folgen dabei bevorzugt den großen Nervenfasersträngen. |
| Staging |
Das TNM-System wird nicht angewendet . |
| Diagnostik |
CT und MRT zeigen einen bösartigen Tumor an. Eine histologische Untersuchung ist zur Klassifikation unerlässlich. |
| Morphologie |
Grad 1 -4
hoch maligne: Grad 3 - 4
Glioblastom: Grad 4
Gliosarkom |
| Molekularbiologie |
Eine Mutation des IDH-1-Gens (Isozitrat - Dehydrogenase-1) kommt in 80% der Gliome Grad 2 und 3 vor. |
| Therapie |
Die Behandlung hängt vom histologischen Grad, der Tumorausdehnung und dem Allgemeinzustand ab. Eine primäre möglichst vollständige Entfernung des Tumors
sollte angestrebt werden. Rezidiv |
| Ergebnisse |
EORTC-NCIC-Trial |
Links |
Deutsches Gliomnetzwerk |
| Quellen |
1.) Hargrave D, Bartels U, Bouffet E:
Diffuse brainstem glioma in children: critical review of clinical trials.
Lancet Oncol 7(2006):241–8
2.) Hansen MHA, Van Vuurden DG, Vandertop WP, Kaspers GJL:
Diffuse intrinsic pontine glioma: a systematic update on clinical trials and biology.
Cancer Treat Rev 38(2012):27–35
3.) Rusthoven CG, et al.:
The Impact of Adjuvant Radiation Therapy for High-Grade Gliomas by Histology in the United States Population.
Int J Radiation Oncol Biol Phys 90(2014): 894-902
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Teil von |
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Onkologie |
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