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TGCT, Tenosynovial Giant Cell Tumour |
Allgemeines |
Die WHO-Klassifikation von 2013 ersetzte PVNS (pigmentierte villinoduläre Synovitis) durch TGCT(1) |
Fibrohistiozytärer Prozess der Synovia mit hoher Rezidivneigung. |
Epidemiologie |
Inzidenz L- TGCT 45 /1.000.000 Persone*Jahre |
Inzidenz D- TGCT 5 /1.000.000 Persone*Jahre |
♀:♂ = 2:1 |
Maximum 30 - 50 Jahre |
Morphologie |
Mischung von Riesenzellen, mononucleären Zellen und Entzündungszellen. |
Lokalisation |
Überwiegend in Gelenken, selten in Sehnenscheiden oder Schleimbeuteln. |
| Formen |
L-TGCT |
Lokaler Typ |
90% extraartikulär, 85% volare Sehnenscheiden der Finger. 15% Fuß, Knie |
| D-TGCT |
diffuser Type, multiple Läsions ohne klare Grenzen |
70% Knie. 15% Hüfte. Oft zusätzlich extraartikulärer Befall, Arthrose. |
Molekularbiologie |
häufig Fusion von CSF1 und COL6A3. |
Folge: Überexpression von CSF1 |
Ansammlung von Makrophagen und mehrkernigen Riesenzellen. |
Therapie |
Maximale zytoreduktive Operation |
Adjuvante Bestrahlung mit 20 -. 34 Gy, ED 1,8 Gy oder 2 Gy |
Quellen |
1.) de St. Aubain Somerhausen N, Van de Rijn M:
Tenosynovial giant cell tumour.
In: WCoTEB (ed) 5th World Health Organization Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone.
IARC Press, Lyon 2020
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Teil von |
Einteilung: Sarkome und gutartige Weichteiltumoren |
Sarkome und gutartige Weichteiltumoren |
Onkologie |
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