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neuroendokrine Tumoren (NET) |
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medulläres
Schilddrüsenkarzinom |
| Epidemiologie |
Inzidenz USA 1997: 18,1 /100.000 EW*a,
Praevalenz USA: ca. 76.500 Erkrankte |
| Stadien |
| Prognose |
- Karzinoide i.e.S, gut differenzierte neuroendokrine Tumoren: nur lokales Wachstum
- maligne Karzinoide, gut differenzierte neuroendokrine Tumoren: Prognose vom Stadium abhängig
- undifferenzierte kleinzellige neuroendokrine Karzinome: Prognose schlecht
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| Klinik |
Karzinoid - Syndrom: Flush, Diarrhoe, Bauchschmerzen, Herzattacke.
Nur bei fortgeschrittenen sezernierenden Karzinoiden |
| Metastasierung |
| SSTR |
Somatostatin - Rezeptoren in 80-100% aller NET.
Typen SSTR1 - SSTR5. Am häufigsten SSTR2. Größte Expression bei gut differenzierten NET.
Somatostatin - Bindung beeinflußt Proliferation und endokrine Aktivität. |
| Diagnostik |
Chromogranin A im Plasma und
histochemisch im Tumor, Serotonin, 5-Hydroxy-Indolessigsäure |
| Morphologie |
Immunhistochemie: Chromogranin A,
Somatostatin-Rezeptoren Typ 1-5, IGF-IR, EGFR, PDGFR, VEGFR |
| Grading |
| Differenzierung |
Grad |
Mitosen / 10 hpf |
Ki-67 |
WHO - Klassifikation |
| gut differenziert |
1 |
<2 |
≤2 |
neuroendokriner Tumor, Grad 1 |
| mäßig differenziert |
2 |
2-20 |
3-20 |
neuroendokriner Tumor, Grad 2 |
| schlecht differenziert |
3 |
>20 |
>20 |
neuroendokrines Karzinom, Grad 3 (kleinzellig oder großzellig) |
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| Therapie |
Primäre Operation (komplette Resektion
oder Debulking).
Bei Metastasierung Somatostatin - Analoga,
Streptozocin, 5-FU. Bei endokriner Aktivität Symptomkontrolle.
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| Ergebnisse |
PROMID-Studie 1: Octreotid bei
metastasierten, hochdifferenzierten NET des Mitteldarms |
Pankreas: RADIANT - 1,
RADIANT - 2 |
| Nuklidtherapie |
Radionuklid-Therapie mit
Somatostatin gekoppelten Nukliden. 7.4 GBq Lu-177-DOTA-Octreotat.
Nephroprotektion durch begleitende Infusion einer Lysin/Arginin-Lösung. |
| Chemotherapie |
Im allgemeinen wenig wirksam.
Beim hochdifferenzierten NET des Pankreas Streptozozin. |
| endokrine Therapie |
Somatostatin - Analoga |
| Target - Therapie |
Sunitinib, Sorafenib, Bevacizumab
(SWOG0518), Everolismus |
| offene Protokolle |
RADIANT: Envirolismus beim
metastasierten, chemotherapieresistenten, pankreatischen NET
RAMSETE: Envirolismus beim fortgeschrittenen, nicht funktionellen NET des Dünn-
oder Dickdarms. |
| Rest |
APUD: alte Bezeichnungen, jetzt
neuroendokrines System. Carcinoid: jetzt Aufteilung nach Dignität |
| Quellen |
1.) Pavel M, et al.:
ENETS consensus guidelines update for the management of distant metastatic
disease of intestinal, pancreatic, bronchial neuroendocrine neoplasms (NEN) and
NEN of unknown primary site.
Neuroendocrinology 2016;103: 172-185
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