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Holoprosenzephalie |
unvollständige Ausgebildung des
Prosencephalons. Inzidens bei Neugeborenen 1:16.000. Oft Kombination mit
Gaumen-Lippenspalten. Ursachen: genetisch, Virusinfektion, Alkoholmissbrauch
während der Schwangerschaft, Cholesterin- Sythesestörung. Im Neuralrohr wird
ein Rezeptor LRP2 gebildet. LRP2 kann Lipoproteine binden. LRP2 bindet auch
an SHH (sonic hedgehog)(2). Hat eine zentrale Bedeutung beim
Cholesterintransport und der Hirnentwicklung. |
| Anenzephalus |
Fehlende Schädeldecke, Großhirn, Meningen. Neuralrohrstörung in der 2.-3. SSW |
Begünstigt durch Folsäuremangel, Valpoinsäure, Salizylate |
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| Corpus callosum |
ACC |
Agenesie des Corpus callosum |
praenatale Diagnose: MRT besser als Sonographie. 71% normale Entwicklung, 15% erhebliche kognitive Einbußen (4) |
| Quellen |
1.) Barkovich A J, Kuzniecky R I, Jackson G D. et al.:
A developmental and genetic classification for malformations of cortical
development.
Neurology 65(2005): 1873-1887
2.) Christ A, et al.:
LRP2 Is an Auxiliary SHH Receptor Required to Condition the Forebrain Ventral
Midline for Inductive Signals.
Developmental Cell 22(2012):268-278
Charite Berlin
3.) Gruber R, et al.:
MCPH1 regulates the neuroprogenitor division mode by coupling the centrosomal
cycle with mitotic entry through the Chk1-Cdc25 pathway.
Nature Cell Biology 13(2011):1325–1334
4.) Sotiriadis A, et al.:
Neurodevelopement after prenatal diagnosis of isolated agenesis of the corpus
callosum: an integrative review.
Am J Obstet Gynecol 206(2012):337.e1-5
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