zurück Home Nebennieren - Rinde
allgemeines Cortex glandulae suprarenalis Die Nebennierenrinde produziert Glukokortikoide und Mineralokortikoide.
Anatomie
Embryologie In der 5.SSW entsteht die Nebennierenrinde aus dem Mesoderm des Coelomepithels. Später wandern neuroektodermale Zellen ein und bilden das Nebennierenmark. Nebennierenrinde
Zona glomerulosa Azidophile Zellen, ballenartige Anordnung Synthese von Mineralokortikoiden (Aldosteron)
Zona fasciculata Lipidhaltige, große Zellen mit säulenartiger Anordnung. Synthese von Glukokortikoiden (Cortison, Cortisol)
Zona reticularis Pigmenthaltige Zellstränge mit netzartiger Anordnung. Synthese von Androgenen (Dehydroepiandrosteron = DHEA)
Physiologie
Mineralokortikoide Aldosteron. Reguliert Na, K und Volumen. Conn-Syndrom: primärer Hyperaldosteronismus
Glukokortikoide Fettleber, hoher Blutzucker, Osteoporose, Entzündungshemmung
Tag - Nacht Die Nebennieren spielen eine bedeutende Rolle bei der Steuerung des Tag - Nacht - Rhythmus. Kortisol -Spiegel morgens kurz nach dem Aufwachen am höchsten. Nachts sinkt der Wert stark ab.
ACTH Hypophysenhormon. Stimuliert die Cortisolproduktion.
Diagnostik Dexametason - Kurztest 22:00-23:00: 1 mg Dexametason oral Am Folgetag 8:00: Serum - Spiegel Cortisol bestimmen
24h - Urin Metaboliten werden mit HCl stabilisiert Bestimmung der Vanillinmandelsäure
Metyrapon
Metyrapone, Metyrapon® Bremst die Synthese von Gluko- und Mineralkortikoiden. Inhibition der 11β-Hydroxylase. 30 mg/kg Metyrapone (max. 3 g) wird um 24:00 oral gegeben.
Plasma - Cortisol und 11-Deoxycortisol werden um 8:00 bestimmt. Normal: Cortisol < 220 nmol/l. CRH und ACTH steigen.  11-Deoxycortisol steigt  > 202 nmol/l.) and adrenocorticotropic hormone (ACTH) rises, then it is highly suggestive of adrenal insufficiency. primäre NNR-Insuffizienz: ACTH steigt, 11-Deoxycortisol niedrig sekundäre NNR-Insuffizienz: kein ACTH-Anstieg.
Cushing-Syndrom Hyper -Glukokorticoidämie Medikamentöser Cushing: > 7,5mg Prednison
M. Addison Nebennieren - Insuffizienz
adrenogenitales Syndrom Virilisierung des äußeren Genitale weiblicher Foeten mit weiblichem inneren Genitale.
Tumoren Nebennierentumoren können in der Nebennierenrinde gebildet werden.
NNRI: Ursachen Ursachen einer Nebennierenrinden-Insuffizienz (NNRI)
Primäre NNRI isolierte Autoimmunadrenalitis Autoimmunadrenalitis = häufigste Ursache einer primären NNRI in westlichen Ländern (> 80 %), davon 30–40 % als isolierte Erkrankung, 21-Hydroxylase-AK häufig positiv
polyglanduläres Autoimmunsyndrom Typ 1 Hypoparathyreoidismus, chronische mukokutane Candidose, weitere Autoimmunerkrankungen, selten Lymphome, Mutation im AIRE-Gen, autosomal-rezessiv
polyglanduläres Autoimmunsyndrom Typ 2 Hypo-/Hyperthyreose, prämature Ovarialinsuffizienz, Vitiligo, Diabetes mellitus Typ 1, perniziöse Anämie, Assoziation mit HLA-DR3 (etwa 60 % der Patienten mit Autoimmunadrenalitis)
InfektionenTuberkulose (häufigste Ursache in Entwicklungsländern), CMV, HIV, Mykosen (beispielsweise Histoplasmose)
beidseitige Nebenniereneinblutung Meningokokkensepsis, primäres Antiphospholipidsyndrom, septischer Schock
ausgeprägte Nebennierenmetastasenzum Beispiel Nieren-, Lungen-, Mamma-, Magen-, oder Kolonkarzinom, Lymphom
bilaterale Adrenalektomie
Medikamentezum Beispiel Mitotan, Etomidat, Ketoconazol, Fluconazol können NNRI verursachen. Rifampicin, Phenytoin, Barbiturate, Carbamazepin beschleunigen den Kortisolmetabolismus
adrenogenitales Syndrom (AGS)angeborener Enzymdefekt der Steroidbiosynthese, (21a-Hydroxylase [95 %], 11b-Hydroxylase, u. a.), autosomal-rezessiv, Salzverlust (75 %), Virilisierung bei Mädchen
Adrenoleukodystrophiehäufig neurologische Störungen, Hypogonadismus, X-chromosomalrezessiv, Mutation im X-ALD-Gen, Akkumulation langkettiger Fettsäuren (> C24)
familiäre Glukokortikoidresistenz
familiärer Glukokortikoidmangel (FGD) genetisch bedingte ACTH-Insensitivität, FGD Typ 1–3
kongenitale Nebennierenhypoplasie hypogonadotroper Hypogonadismus, X-chromosomal vererbt, Mutation im DAX-1-Gen
Triple-A-Syndrom Achalasie, Alakrimie, neurologische Störungen, autosomal-rezessiv, Mutation im Triple-A-Gen
Sekundäre NNRI Tumoren der Hypophysen-Hypothalamusregion zum Beispiel Hypophysenadenom, Rathke-Zyste, Kraniopharyngeom, Meningeom, Metastasen
Hypophysen-/Hypothalamusoperation
Bestrahlung der Hypophysen-Hypothalamusregion
Hypophyseninfarkt/Sheehan-Syndrom
Autoimmunhypophysitislymphozytär, IgG4-assoziiert, Medikamenten-assoziiert (z. B. Ipilimumab, Tremelimumab), xanthomatös
granulomatöse ErkrankungenSarkoidose, Histiozytosis X-, Wegener-Granulomatose
InfektionenAbszess, tuberkulöse Meningitis
Schädelhirntrauma
genetische Ursachenzum Beispiel Mutationen im PROP-1-, LHX-4-, HESX1-, TPIT-, POMC-Gen
isolierter ACTH-Mangelautoimmun, Mutation im PC-1-, POMC- oder TPIT-Gen
Tertiäre NNRI chronische Glukokortikoidtherapie
endogenes Cushing-Syndrom
isolierter CRH-Mangel
aus (1)
Quellen 1.) Quinkler M, et al.:
Nebennierenrinden-Insuffizienz – lebensbedrohliche Erkrankung mit vielfältigen Ursachen.
Dtsch Arztebl Int 110(2013): 882-8; DOI: 10.3238/arztebl.2013.0882

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