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Rhabdomyosarkom (RMS)

Allgemeines

 Sarkome mit Strukturelementen quergestreifter Skelttmuskulatur.
Epidemiologie Häufigster Weichteiltumor im Kindesalter
Stadien .
Prognose .
Klinik 40% der Kinder - RMS im HNO-Bereich: parameningeal, orbital und non - parameningeal. Große Raumforderung im rechten Oberbauch einer53-jährigen Frau. Histologisch alveoläres Rhabdomyosarkom, wahrscheinlich von der Duodenalwand ausgehend. Lufteinschlüsse durch Verbindung zum Darm.
Metastasierung .
Diagnostik .
Morphologie
  • 30% ARMS: alveoläres Rhabdomyosarkom
  • 70% ERMS: embryonales Rhabdomyosarkom
ARMS alveoläres Rhabdomyosarkom
  • 55% PAX3/FOXO1 - Fusionsgen, Translokation t(2:13) (1)
  • 22% PAX7/FOXO1 - Fusionsgen, Translokation t(1:13)
ERMS embryonales Rhabdomyosarkom atypischer teratoider Rhabdoid-Tumor: selten, sehr aggressiv, bei kleinen Kindern. Im Gehirn und außerhalb des ZNS. 90% SMARCB1-Mutation
Genetik Das BRG1-Gen spielt bei der Pathogenese eine besondere Rolle.
Therapie .
Ergebnisse Die SIOP (International Society of Pediatric Oncology) hat eine MMT - Gruppe gebildet (Malignant Mesenchymal Tumor committee). Diese Gruppe hat bedeutende Behandlungsprotokolle entwickelt und evaluiert: MMT 84 Protocol, MMT 89 Protocol.

Operation

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Radiatio

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Chemotherapie

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Target - Therapie

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Quellen

 1.) Sorensen PH, Lynch JC, Qualman SJ, et al:
PAX3-FKHR and PAX7-FKHR gene fusions are prognostic indicators in alveolar rhabdomyosarcoma: A report from the Children’s Oncology Group.
JCO 20(2002):2672-2679

Impressum                         Zuletzt geändert am 07.03.2023 11:08