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Chordom |
| Allgemeines |
Maligner Tumor der embryonalen Corda. Die Reste der Corda bilden den Nucleus pulposus der Bandscheiben. |
| Epidemiologie |
Entstehung in der 5. - 8. Dekade. Mittleres Alter 50 Jahre. |
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| Prognose |
Nach OP > 50% Rezidive, Metastasen 20%
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| Stadien |
. |
| Prognose |
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| Klinik |
Lokalisation an den Enden der Wirbelsäule:
Sacrococcidiale Region
spheno-occipitale Region
seltener an der freien Wirbelsäule |
| Sacrococcidiale Chordome |
Dehnt sich vom Sakrum oft in das kleine Becken
aus. |
| Metastasierung |
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| Diagnostik |
Große Weichteilmasse mit lytischer Destruktion
des Knochens. |
| Morphologie |
Makroskopisch großer, weicher, lobulierter,
gelatinöser Tumor.
Mikroskopisch große vakuolisierte "physalifere" (blasig, tropfenartig)
ungeordnete Zellen. |
| Molekularbiologie |
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| Therapie |
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| Ergebnisse |
. |
Operation |
Wichtigste Therapieform (2) |
Radiatio |
Bei postoperativem Resttumor oder Rezidiv
indiziert. |
Chemotherapie |
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Target - Therapie |
Phase II Studie mit Imatinib |
offene Protokolle |
. |
Quellen |
1.) Karpathiou G, et al.:
Chordomas: a review with emphasis on their pathophysiology, pathology, molecular
biology, and genetics.
Pathol - Res Pract 2020;216:153089.
2.) Kayani B, et al.:
A review of the surgical management of sacral chordoma.
Eur J Surg Oncol (EJSO) 2014;40:1412 – 20.
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