zurück Home Gorham - Stout - Syndrom
allgemeines Knochenkrankheit, von Gorham und Stout 1955 als eigenständiges Krankheitsbild beschrieben.
Synonyme massive Osteolyse, vanishing oder disappearing bone disease, Phantomknochenkrankheit, progressive osteolytische Hämangiomatose
Symptome Beschwerden of geringer als das Röntgenbild erwarten läßt
  • fortschreitende primäre Osteolyse
  • Beginn monozentrisch
  • asymmetrische Verteilung
  • Bevorzugt desmal ossifizierte Knochen: Schulter, Becken
  • Schwellungen
  • Schmerzen
  • Bewegungseinschränkungen
  • Deformierungen
  • Muskelatrophien
  • pathologische Frakturen
  • neurologische Störungen (WS-Befall)
Ausbreitung Überspringt Gelenke und Bandscheiben
Bildgebung Röntgen CT MRT
Anfangsstadium: fleckförmige intramedulläre und subkortikale Aufhellungen. Dann: Zerstörung von Kortikalis und Periost. Vollständiges Verschwinden von Knochenabschnitten. detaillierter Auskunft über das Ausmaß der Knochendestruktion, starkes Kontrastmittel-Enhancement Gadolinium-Enhancement
Histomorphologie Frühphase: intraossäre kapilläre Proliferation von Blut- oder Lymphgefäßen Spätphase: überwiegend fibrotisches Ersatzgewebe
Epidemiologie selten: ca. 200 bescheibene Fälle. Alle Lebensalter, überwiegend < 30 Jahre.
Therapie fraktionierte Radiotherapie mit 30 - 50 Gy
Calcitonin, Biphosphonate, Interferon-a2b

Teil von

 Strahlentherapie benigner Erkrankungen Radioonkologie Onkologie
Quellen 1.) Meydam K, Hering KG, Jaspers U, Machtens E.:
Gorham-Stout-Syndrom - Progressive Osteolyse mit Befall des Viszerokraniums.
Strahlentherapie 161 (1985) 625-627

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