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 Diagnostik monoklonaler Gammopathien

Allgemeines

 Monoklonale Gammopathien finden sich bei 3,2–3,5 % Personen über 50 Jahre(2). IgG: 70%
IgM: 10-20%
IgA: 10–17 %
biklonal:  3–5 %

Screening

Eine Serumelektrophorese wird als Screening empfohlen bei:
  • erhöhte BSG
  • unklare Blutbildveränderungen: Anämie, Zytopenien
  • Verdacht auf Nierenerkrankung (z.B. nephrotisches Syndrom)
  • Verdacht auf Lebererkrankung (z. B. Leberzirrhose)
  • Polyneuropathie
  • veränderter Gesamteiweißwert
  • Verdacht auf Tumorerkrankung
  • Verdacht auf Immundefekt
  • Hyperkalzämie (3).

pPCL

 primäre Plasmazell-Leukämie ≥ 5% zirkulierende Plasmazellen: Definition pPCL Mit Fotozytometrie können in 67%-92% der Fälle mit primärem Plasmozytom zirkulierende Plasmazellen nachgewiesen werden.(3) Präsenz und Anzahl sind Prognosefaktoren eines multiplen Myeloms

DD Monoklonale IgM-Gammopathie (1)

 DD Monoklonale IgM-Gammopathie(1)
  • MGUS
  • Morbus Waldenström
  • andere indolente Lymphome
    • CLL
    • SLL: small lymphocytic lymphoma
    • follikuläres Lymphom
    • Marginalzonenlymphom
    • Mantelzelllymphom
  • IgM-Myelom
  • IgM-Amyloidose
  • IgM-assoziierte Erkrankungen:
    • IgM-Neuropathien
    • Kryoglobulinämie (Typ I und Typ II)
    • Kälteagglutininkrankheit
    • POEMS-Syndrom
    • Schnitzler-Syndrom
    • Pyoderma gangraenosum
    • Skleromyxödem
    • monoklonale Gammopathie mit renaler Signifikanz

Serum

 monoklonales Protein in der Serumelektrophorese

Urin

 Bence-Jones-Protein im Urin

Kalzium

 Durch massiven Knochenabbau kann es zu einer Hyperkalzämie kommen.

FLC

 free light chains, freie Leichtketten κ und λ. Bestandteile von Antikörpern. Werden in Plasmazellen synthetisiert. Da mehr leichte als schwere Ketten synthetisiert werden, erscheinen freie leichte Ketten im Serum. FLCs werden glomerulär filtriert und tubulär rückresorbiert.

monoklonale FLC

 Multiples Myelom, MGUS, Amyloidose. Wesentlich sensitiver als Serum - Elektrophorese oder Immunfixation.

polyklonale FLC

 Autoimmunkrankungen: LE

FLC im Urin

Stadieneinteilung von Gammopathien, Diagnose der Amyloidose

FLC: Interpretation

Diagnosek l k/l Diagnosek l k/l
monoklonale Gammopathie mit KM-Suppression - - - KM-Suppression -- N
- - + monoklonale Gammopathie ohne KM-Suppression N + -
- N - + N +
- + - monoklonale Gammopathie mit Niereninsuffizienz + + +
N - + + + -
N N -
+ - +
+ N +
N N +

bildgebende Diagnostik

Quellen

 1.) Merlini G, Palladini G:
Differential diagnosis of monoclonal gammopathy of undetermined significance.
Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2012; 2012: 595–603.

2.) Eisele L, Durig J, Huttmann A, et al.:
Prevalence and progression of monoclonal gammopathy of undetermined significance and light-chain MGUS in Germany.
Ann Hematol 2012; 91: 243–8.

3.)van de Donk N:
How We Manage Newly Diagnosed Multiple Myeloma With Circulating Tumor Cells.
JCO 2023;6:1342-1349
DOI 10.1200/JCO.22.02114

Teil von

 Klinik des Plasmozytoms Plasmozytom, multiples Myelom Maligne Systemerkrankungen Onkologie

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