| Mechanismus | Midostaurin | 
  Multi-Kinase-Inhibitor, wirksam bei KIT-Mutation | 
  halbsynthetischen  Derivat von Staurosporin, Alkaloid aus Streptomyces staurosporeus | 
|   Studie   | 
  offenen, internationalen 
  Phase-2-Studie | 
|   Patienten   | 
  
  
	  - 116 Patienten 
 
	  -  fortgeschrittene sytemische Mastozytose
 
	  -  98 Patienten mit der Mutation KIT-D816V im Tumor.
 
	  - 16 Patienten Mastzellleukämie
 
   
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|   Therapie   | 
  2-mal täglich 100 mg Midostaurin | 
  Bis zum Progress oder therapielimitierender Toxizität | 
	
|   Ergebnisse   | 
  partielle  Remission: 60  % | 
  40 % major  remission | 
	
  | Mastzelllast im Knochenmark: 59  % vermindert | 
  Serumtryptasespiegel: 58 % vermindert. | 
	
  | PFS 14,1  Monate | 
  OS 28,7 Monate | 
	
  | Mastzellleukämie | 
  OS 9,4  Monate | 
  | Nebenwirkungen | 
  Übelkeit, Erbrechen und  Durchfall | 
  
  
	  - Neutropenien >2°: 24%. 
 
	  - Anämie >2°: 41%
 
	  -  Thrombozytopenie >2°: 29 % 
 
   
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