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PTCL, peripheres T-Zell-Lymphom

allgemeines

Klonale Proliferation von reifen post-thymischen Lymphozyten

Formen angioimmunoblastisches T-Zelllymphom (AITL) anaplastisches großzelliges Lymphom (ALCLs) PTCL nos

Epidemiologie

 5%-10% der NHLs. 15-20% der hochmalignen Lymphome Überwiegend Erwachsene.

Prognose

Aggressives Wachstum. 5a-OS < 32% (1) Schlechtes Ansprechen auf Chemotherapie. Günstig nur ALK-1-positive Lymphome.

Klinik

 Oft mehrere Körperteile befallen: Blut, Knochenmark, Lymphknoten, Milz, Haut.

Staging

Diagnostik

Morphologie

Therapie

 Chemotherapie Hochdosis - Chemotherapie mit ASCT. Target - Therapie

Ergebnisse

Radiatio

Chemotherapie

CHOP, CHOEP, EPOCH Hochdosis - Chemotherapie mit ASCT. Pralatrexat (Folsäure-AG)(3)

Target

 Histon - Deacetylase - IH: Belinostat(2), Romidepsin (4) CD30-AK-Konjugat: Brentuximab(5)

Rest

Quellen

1.) Savage KJ:
Peripheral T-cell lymphomas.
Blood Rev 2007;21:201-216

2.) O’Connor OA, et al.:
Belinostat in Patients With Relapsed or Refractory Peripheral T-Cell Lymphoma: Results of the Pivotal Phase II BELIEF (CLN-19) Study.
J Clin Oncol 2015;33:2492-2499. DOI: 10.1200/JCO.2014.59.2782

3.) O’Connor OA, et al.:
Pralatrexate in patients with relapsed or refractory peripheral T-cell lymphoma: Results from the pivotal PROPEL study.
J Clin Oncol 2011;29:1182-1189

4.) Coiffier B, et al.:
Results from a pivotal, open-label, phase II study of romidepsin in relapsed or refractory peripheral T-cell lymphoma after prior systemic therapy.
J Clin Oncol 2012;30:631-636

5.) Pro B, et al.:
Brentuximab vedotin (SGN-35) in patients with relapsed or refractory systemic anaplastic large-cell lymphoma: Results of a phase II study.
J Clin Oncol 2012;30:2190-2196

Impressum                           Zuletzt geändert am 18.03.2023 21:53