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primäre Myelofibrose, PMF |
| Allgemeines |
seltene myeloproliferative Erkrankung |
Neben der primären Myelofibrose gibt es die Post-Polycythaemia-vera-Myelofibrose, Post-Essentieller-Thrombozythämie-Myelofibrose. |
| Epidemiologie |
Inzidenz 0,75 / 100 000 EW*a |
| Stadien |
Im initialen Stadium asymptomatisch. |
| Prognose |
Medianes Überleben 2-4 Jahre.
| Kriterien der International Working Group MRT (1):
- Alter > 65 Jahre
- Symptome (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß)
- Hb < 10 g/dL
- Leuko > 25 000/µl
- Blasten im peripheren Blut >1 %.
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| Kriterien erfüllt |
Risikogruppe |
medianes Überleben |
| 0 |
Low |
135 Monate |
| 1 |
Intermediate-1 |
95 Monate |
| 2 |
Intermediate-2 |
48 Monate |
| >2 |
High |
27 Monate |
(1)
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| Klinik |
Leistungsminderung, Fieber, Nachtschweiß, Appetitlosigkeit. Extramedullären Hämatopoese: Splenomegalie, Hepatomegalie, Knochenschmerzen. Häufig monströse Splenomegalie |
| Labor |
Thrombozytose, Anämie, ineffektiven Hämatopoese |
| Metastasierung |
. |
| Diagnostik |
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| Morphologie |
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| JAK-2 |
JAK-Signalweg immer aktiviert. Jak-2-Gen - Mutation: 50%. Bewirkt eine gesteigerte Knochenmarksproliferation. |
| Therapie |
Die einzige potenziell kurative Behandlung ist die Stammzelltransplantation. |
| Palliative Therapie |
Bluttransfusionen, anabole Steroide |
Chemotherapie |
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Target - Therapie |
Lenalidomid. |
| JAK-Inhibitor |
Ruxotilib |
bei Splenomegalie |
offene Protokolle |
. |
Quellen |
1.) Cervantes F, et al.:
New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment.
Blood 113(2009):2895-2901
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