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HCL:
Haarzell - Leukämie

Allgemeines

 leukämische Retikuloendotheliose, chronisch verlaufende lymphoproliferative Erkrankung

Epidemiologie

  

Prognose

 90% sprechen auf die Behandlung mit Cladribin an. Bis zu 80 % sind nach 5 Jahren noch in der Remission.

Klinik
  • Knochenmarkfibrose
  • Splenomegalie
  • Leukopenie
  • z.T. Panzytopenie
  • Monozytopenie
  • Anisozytose
  • niedrige Retikulozytenwerte.

Staging

Diagnostik

Morphologie

 Im Blutausstrich haarig erscheinende reife B-Lymphozyten (hairy cells).

Molekularbiologie

 Mutationen des BRAF-Gens in V600E

Immun-Histochemie

 positiv
  • CD11c
  • CD25
  • Tartrat-resistente saure Phosphatase
  • CD19
  • CD20
  • CD103
negativ
  • CD5
  • CD10

Therapie

Chemotherapie

 Cladribin (Litak®, Leustatin®, Purin-Analogon)
  • 7 x 24-Stunden-Dauerinfusion Leustatin® oder
  • 5 Tage 2-stündige Infusion oder
  • subkutane Injektion an 5 Tagen (Litak®)

Targettherapie

 BRAF-IH: Vemurafenib Bevacizumab bei Haarzellenleukämievarianten.

Ergebnisse

Teil von

 Leukämie Maligne Systemerkrankungen spezielle Tumoren Onkologie
Quellen

Impressum                             Zuletzt geändert am 14.11.2015 11:25