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ATL
Adult T-Zell Leukämie - Lymphom |
Allgemeines |
Aktivierte T-Zellen. |
| HTLV |
Mit HTL-Virus-I (human t-Zell Lymphotropic Virus)
assoziiert. 2,5-5% der HTLV-1-Träger haben eine ATL. |
Epidemiologie |
Endemisch in SW-Japan, Karibik,
Zertral- und Südamerika, West-Afrika |
Prognose |
Schlechte Prognose wegen Chemoresistenz. |
Klinik |
Untergruppen: smoldering, chronisch,
Lymphom, akute Leukämie. |
Metastasierung |
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Staging |
DD Mycosis fungoides |
| Merkmal |
Mycosis Fungoides | Adult T-Cell Leukemia–Lymphoma | Bemerkungen |
| Alter |
Kinder, mittleres Alter bis Ältere |
mittleres Alter bis Ältere |
| männlich - weiblich |
2:1 |
1,5:1 |
| Klinik |
- Indolent (geringe Progression)
- primär auf die Haut beschränkt
- rote Flecken, Plaques, Tumoren
- nicht von Sonne abhängig
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- Akute lymphomatöse Variante
- chronische, ruhende Variante:
- Systemische Manifestation
- rote Papeln, Knoten, Flecken, Tumoren, Erythroderm
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| Prognose |
Gut oder moderat |
- akute oder Lymphomatöse Variante: schlecht
- chronische oder ruhende Variante: moderat
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| Laborator |
HTLV‑1–negativ |
HTLV‑1–positiv |
| Histopathologie |
- Epidermotropismus
- Pautrier’s Mikroabscesse
- Lymphocyten-Anreicherung an der dermato-epidermalen Verbindung
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- Epidermotropismus
- Pautrier’s Mikroabscesse
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| Typisches Immunprofil |
- CD3+CD4+CD8−
- CD25−
- CD30−
- CD2+ or CD2−
- CD5+ or CD5−
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- CD3+CD4+CD8−
- CD25+
- CD30− or CD30+
- CD2+
- CD5+
- FOXP3+
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Modifiziert nach (1).
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Morphologie |
- |
Zytogenetik |
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Therapie |
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Chemotherapie |
Targettherapie |
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offene Protokolle |
Ergebnisse |
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Teil von |
Leukämie |
Maligne Systemerkrankungen |
spezielle Tumoren |
Onkologie |
Quellen |
1.) Lorenzo ME, et al.:
Case 19-2016: A 65-Year-Old Man with End-Stage Renal Disease and a Pruritic Rash.
N Engl J Med 2016;374:2478-88.
DOI: 10.1056/NEJMcpc1512457
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