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APL:
akute Promyelozyten - Leukämie |
Allgemeines |
Sonderform der AML.
5-10% der AML. |
Epidemiologie |
0,083/ 100.000 EW (1) |
Alter 40-50a im Mittel |
Prognose |
Sanz-Score (4) |
21,8% frühe Todesfälle. <50a: 10,6%, >50a: 35,5% |
Hyperleukose (>10.000): prognostisches Alarmzeichen |
Klinik |
Häufig ausgeprägte Gerinnungsstörung.
Panzytopenie, Müdigkeit |
Muskelinfiltrat |
63-jähriger Mann, der vor 5 Jahren eine T - Promyelozyten - Leukämie hatte. Nach ASCT bisher rezidivfrei. Jetzt beschwerden in der rechten Schulter. Das MRT zeigt intramuskuläre Raumforderungen. Die Biopsie ergab Infiltrate der APL. |
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Diagnostik |
Klinik
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über 50 % Gerinnungsstörungen
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lebensgefährliche Hirnblutungen
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thromboembolische Komplikationen
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Blässe, Müdigkeit, Leistungsabfall
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Labor
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Blutbild, Differenzialblutbild
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klinische Chemie
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Hepatitis- , HIV- Serologie
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Schwangerschaftstest
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Gerinnungsstatus, Fibrinogen, D-Dimere
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Knochenmarksaspirat: Immunphänotypisierung, FISH, Zytogenetik
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Morphologie |
Promyelozyten mit Auer-Stäbchen.
Krankheitstypisch ist eine stark positive Peroxidase |
Zytogenetik |
Regelhaft Translokation t(15;17). |
Betrifft das Gen für den
Retinsäure - Rezeptor - alpha (RARa) |
Führt zu einer PML-RARa - Fusion. PML:
Transkriptionsfaktor |
Therapie |
APL mit Standardrisiko: all-trans-Retinsäure (ATRA) in
Kombination mit Anthrazyklinen oder hochdosiertem Cytarabin |
90–95 % Komplettremissionen, weniger als 10 % Rezidive |
häufig Myelosuppression, 5–10 % Todesfällen in kompletter
Remission. |
ATRA |
All-Trans-Retinolsäure ist nur bei APL nicht aber bei
AML wirksam. Bewirkt eine Ausreifung der Promyelozyten. |
ATO |
Arsentrioxyd, Trisenox® |
Arsentrioxid (ATO) ist bisher nur zur Rezidivtherapie zugelassen |
Ergebnisse |
APL 93, APL 2000
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Italienisch - deutsche Studie(1) |
Die Behandlung einer APL mit ATRA (all-trans-Retinsäure) und ATO (Arsentrioxid) ergab ein signifikant besseres 2a-DFS und 2a-OS bei geringeren Nebenwirkungen als mit AIDA (ATRA + Idarubicin)! |
Teil von |
Leukämie |
Maligne Systemerkrankungen |
spezielle Tumoren |
Onkologie |
Quellen |
1.) Lo-Coco F, et al.:
Retinoic acid and arsenic trioxide for acute promyelocytic leukemia.
NEJM 369(2013): 111–21
2.) Paulson K, et al.:
Acute promyelocytic leukaemia is characterized by stable incidence and improved
survival that is restricted to patients managed in leukaemia referral centres: a
pan-Canadian epidemiological study.
BJH 166(2014):660–666
3.) Burnett AK, Russell NH, Hills RK et al.:
Arsenic trioxide and all-trans retinoic acid treatment for acute promyelocytic leukaemia in all risk groups (AML17): results of a randomised, controlled, phase 3 trial.
Lancet Oncol 2015; 16: 1295-305
4.) Sanz MA, Lo-Coco F, Martin G et al.:
Definition of relapse risk and role of non-anthracycline drugs for consolidation in patients with acute promyelocytic leukemia: a joint study of the PETHEMA and GIMEMA cooperative groups.
Blood 2000; 96: 1247-52
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