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Leiomyosarkom des Uterus (LMS)

Epidemiologie seltener Tumor des Uterus, medianes Alter 51 Jahre

Prognose

Eine schlechte Prognose besteht bei (4)
  • hohem Alter: > 60a RR19
  • fortgeschrittenem Stadium
  • hohem Grading
  • Lymphangiosis carcinomatosa: RR 3
  • Tumor > 5cm: RR 3,4
Hohe Rate an Lokalrezidiven nach Hysterektomie.
Singapur 1974-2010 (4)
FIGOPatientengestorbenOS5a-OS
I 62 25 135,8 61,5
II 6 3 14,8 50
III 3 2 11,4 33,3
IV 17 15 7,9 0

Fallbeispiel

81-jährige Frau mit einer seit 6 Monaten bestehenden 5cm großen Raumforderung der rechten Labia majora mit Größenzunahme und Verhärtung. Klinisch rundlich, solide, verschieblich und glatt begrenzt. Sonographisch gut vaskularisiert.

Histologisch Leiomyosarkom der Vulva pT2a cNo Mo L0 V1 G2. In Zügen und Bündeln angeordnete, teils epitheloide und teils spindlige Tumorzellen. Oftmals längsovale Zellkerne mit abgestumpften Kernenden. Daneben Areale mit erheblicher Zell- und Kernpolymorphie. Ausbildung bizarrer Riesenkerne. Schmaler Zytoplasmasaum. Herdförmige Tumornekrosen mit vitalen, um Blutgefäße angeordneten Tumorzellen und weiter entfernt gelegenen nekrotischen Arealen. Ausbildung von Tumorriesenzellen. Oftmals Apoptosen. Vermehrt Mitosen.

Immunhistochemie: Deutliche Expression von α - Aktin und Caldesmon. Keine Reaktionen mit S 100-Protein, CD 117, CD 34, DOG1. Ki 67: variabel, bis 40 %.

Im CT: Kontrastmittelaufnehmende Raumforderung mit einer axialen Ausdehnung von 8 x 4,7 cm mit relativ glatter Umgebungsabgrenzung an der Vulva bis zum unteren Scheidendrittel reichend.

Morphologie

Die Zellen ähneln der glatten Muskulatur des Myometrium.

Therapie

Standard - Therapie ist die Hysterektomie mit Adnexen. Eine postoperative Strahlentherapie ist indiziert.

Ergebnisse (1)

147 Frauen aus 11 Zentren der USA mit MLS 1985-2005
Stadienverteilung I: 87, II: 9, III: 25, IV: 25
Verlauf nur OP OP + RT
5-a Überleben 35% 70%
pelvine Rezidive 49% 18%

Operation

Hystektomie mit Adnexen.

Strahlentherapie

Die postoperative Strahlentherapie reduziert die Rate pelviner Rezidive.

Chemotherapie

Die Bedeutung der Chemotherapie ist umstritten.
GOG-231B (3) Thalidomid bei rezidivierendem uterinen Leiomyosarcom und Correlation mit Biomarkern der Angiogenese.
GOG-231C (2) Sunitinib bei rezidivierendem oder persistierendem uterinen Leiomyosarcom

Quelle

1.) Mahdavi A, Monk BJ, Ragazzo J, Hunter MI, Lentz SE, Vasilev SA, Tewari KS:
Pelvic radiation improves local control after hysterectomy for uterine leiomyosarcoma: a 20-year experience.
Int J Gynecol Cancer 19 (2009) 1080-4
Universität Californien-Irvine, Orange, USA

2.) Hensley M, et al.:
Sunitinib Malate in the treatment of recurrent or persistent uterine leiomyosarcoma: a Gynecologic Oncology Group phase II study.
Gynecol Oncol 115(2009):460-5

3.) McMeekin DS, et al.:
A phase II trial of thalidomide in patients with refractory leiomyosarcoma of the uterus and correlation with biomarkers of angiogenesis: a Gynecologic Oncology Group study.
Gynecol Oncol 106(2007):596-603

4.) Tan PS, et al.:
Uterine leiomyosarcoma in asian patients: Validation of the revisted FIGO staging system and identification of prognostic classifiers.
The Oncologist 2012;17:1286-1293

Impressum                          Zuletzt geändert am 02.01.2016 13:50