Borderline - Tumoren des Ovars (BOT)
Allgemeines
maligne Kennzeichen ohne ovarielle Stromainvasion
53-jährige Frau mit einem muzinösen Borderlinetumor vom intestinalen Typ.
Epidemiologie
3 Neuerkrankungen / 100.000 Frauenjahre, 9-16% der nicht benignen Ovarialkarzinome
Kriterien
- Papillenbildung
- mehrreihiges Epithel
- erhöhte Mitosezahl
- Atypie gering bis mäßig
Prognose
Besser als bei Ovarialkarzinomen gleichen Stadiums.
FIGO I: 95 %
FIGO II-IV: 70 bis 85 %
Rezidivrate 11 %
maligne Transformation 2-4 %
Klinik
Meistens Stadium I.
Klinik
48-jährige Frau mit serösen und
kleinherdig muzinösen Borderlinetumoren beider Ovarien mit nicht invasiven
peritonealen Implantaten. Hysterektomie mit Adnexen, Omentektomie, AE,
partielle Peritonektomie. pT3a. Keine Zytostase.
Typen (1)
| BOT | Vorstufe | Progression zu invasive Tumor | Zytogenetik |
| Serös | Zystadenom | Progression zu low-grade serösem Karzinom | Mutation in KRAS oder BRAF |
| Mucinous | Zystadenoma (Vorläufer des intestinalen Subtyps des mucinösem BOT) | Progression zu intraepithelialem Karzinom dann zum muzinösen Karzinom | Mutation in KRAS (Codons 12 und 13) |
| Endometriose, typischerweise endometrioide Zyste (Endometriom); Vorläufer des Müllerschen Subtyps des mucinösen BOT | |||
| Endometrioid | Endometriose, typischerweise endometrioide Zyste (Endometriom) oder endometrioide Adenofibrome | Progression zu intraepithelialem Karzinom dann zu low-grade endometrioidem Karzinom | Mutation im β-Cateningen; PTEN - Mutation oder LOH; Microsatellit-Instabilität |
| Klarzell | Endometriose, typischerweise endometrioide Zyste (Endometriom) oder Klarzell-Adenofibrom | Progression zu intraepithelialem Karzinom dann zu Klarzzellkarzinoa | Mutation im β-Cateningen; PTEN-Mutations oder LOH; Microsatellit-Instabilität |
| Brenner (Transitionalzell) | Gutartiger Brenner | Progression zu bösartigem Brennertumor | ? |
| Serös | Typisch | Bilateral —30%, peritoneale Implantationen 35% |
| Micropapillär | Bilateral 75%) exophytisches Wachstum 54%, peritoneale Implantationen 50%, -8 cm. | |
| Mucinous | Intestinal | Unilaterale, große, multilokuläre, z.T. solide, 20-22 cm. |
| Endozervikal-ähnlich, seromuzinös | Kleiner, viel seltener, bilateral 20%-30%, unilokuläre oder multilokuläre solide Läsion, gelegentlich peritoneale Implantationen. Endocervikal-ähnliche muzinöse BOTs ähneln serösen BOTs. | |
| Endometrioid | 8-10 cm, zystisch-solid, bilateral 4%, gelegentlich peritoneale Implantationen. Hemorrhagische, grüne oder braune intrazystische Flüssigkeit. | |
| Klarzell | Ähneln makroskopisch endometrioiden Tumoren, 15 cm, Innere Oberfläche weich lobulär. Schnittfläche mit Bienenwaben - ähnlicher Struktur. Keine peritonealen Implantate. | |
| Brenner (Transitionalzell) | Große solid-zystische Tumoren mit polypösen Wucherungen in das Zystenlumen. Immer unilateral. 18 cm. | |
Teil von
Quellen
1.) Fischerowa D, et al.:
Diagnosis, Treatment, and Follow-Up of Borderline Ovarian Tumors.
Oncolohist 2012;17:1515-1533
