zurück Home	Lysosomen
allgemeines	Saure intrazelluläre Organellen
Funktion	Bauen Proteinen, Kohlenhydrate, Lipiode, Nukleinsäuen ab.
ER	Abspaltung des ER.
Membran	zweischichtige Phospholipidmembran	LIMP-2, SR-B1, CD36
Fusion	Lysosomen können mit Endosomen, Phagosomen und Autophagosomen fusionieren
Zellmembran	Lysosomen können mit der Zellmembran fusionieren.	Tei der Kommunikation von Zelle zu Zelle
Lysosomen-Speicherkrankheiten	1 / 5000	70% beeinträchtigen das ZNS
mTOR	Dysregulation durch Speicherdefekte
Superoxyd-Dismutase	Dysregulation durch Speicherdefekte
M. Niemann-Pick Typ C	Störung des zelluären Cholesterin-Transportes durch ein Mutation in NPC1
M. Gaucher
M. Fabry
MPS	Hurler, Morquio, Maroteaux, Sly
M. Pompe
M. Niemann-Pick Typ C
Absterben von Neuronen	Die Dysregulation von mTOR und Superoxiddismutase ersteugt oxidativen Stress	Folge: Inflammation, Aktivierung der Mikroglia
Organceränderungen	Hepatomegalie Splenomegalie Nierenversagen Skelettverränderungen Panzytopenie
Teil von	Zellorganellen	Zellen	Medizin
Quellen	1.) Platt FM, d’Azzo A, Davidson BL, Neufeld EF, Tifft CJ: Lysosomal storage diseases. Nat Rev Dis Primers 2018; 4: 27

Impressum             Zuletzt geändert am 11.05.2025 20:37