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allgemeines
Tinnitus	chronischen Ohrgeräuschen	Prävalenz BRD 4%
TMC1	Transmembran Channel like 1	Die Haarzellen der Cochlea haben Stereozilien-Bündel an der Oberfläche.
	Wenn das Stereozilien-Bündel durch Schall gebeugt wird, werden Kanäle geöffnet.	Kalium und Kalzium strömt ein.	Die Membran der Haarzelle wird depolarisiert. Entscheidende Komponente ist TMC1
smpx	Small Muscle Protein	Gen liegt auf dem X-Chromosom. Im Skelettmuskel und im Herzen aktiv. Für die Entwicklung der Stereocilien der Innenohrschnecke wichtig.
Cochlea	Die inneren Haarzellen wandeln Schall in elektrische Impulse um. Das Frequenzspektrum ist entlang der Gehörschnecke auf 3000 Frequenzbänder verteilt.	CT: Felsenbein mit Schnecke und Bogengang
	Das MRT zeigt links den Porus acusticus internus mit der Schnecke im Felsenbein.	MRT, T2-Bild mit Schnecke, Bogengängen und Hörnerv.
Corti-Kanal	Dreieckiger Gewebespalt. Enthält die Pfeilerzellen des Corti-Organs und die Corti-Lymphe.
Deiters-Zellen	Stützzellen des Corti-Organs. Deiters-Zellen sitzen direkt auf der Basilarmembran der Cochlea auf.
CEACAM16	Nur bei Menschen und Säugetieren. CEACAM16 ist wahrscheinlich für die optimale Elastizität der Tektorialmembran wichtig (1).
Cochlea-Implantat	Ermöglicht ein Hören bei Defekt des Innenohrs und intaktem Hörnerven. Ein externer Sprachprozessor empfängt den Schall. Der Audioprozessor wandelt die Wellen in elektrische Impulse um und sendet Radiowellen an das Cochlea - Implantat. Das Implantat sendet Impulse an Elektroden in der Scala tympani.
Bogengänge, Vestibularapparat	3 Bogengänge sind um 90° gegeneinander geneigt. Sie registrieren Drehbewegungen. Haben Haarzellen als Mechanorezeptoren.	CT: Felsenbein mit horizontalem Bogengang.
Sacculus	Sacculus und Utriculus registrieren Schwerkraft und Beschleunigung. Statoliten sind schwere Kristalle, deren Bewegung gemessen wird.
thermische Prüfung	Spülung des Ohrs mit 100ml, 30°: Schwindelgefühl, Nystagmus zur Gegenseite	Spülung des Ohrs mit 100ml, 44°: Schwindelgefühl, Nystagmus zur gespülten Seite
Usher-Syndrom	Nonsense-Mutation im USH1C-Gen, Stopp-Signal.	Häufigkeit 1:6000. Häufigste Form angeborener Taub-Blindheit, rezessiv vererbt. Wirkstoff PTC124 bewirkt das Überlesen des Stopp-Signals im mutierten USH1C-Gen(3).
Cacnad	Taubheitsgen	Mutation stört die Funktion des Innenohrs und die zentralnervöse Verarbeitung von akustischer Information. Hörhilfen nicht erfolgreich.
Teil von	Ohr, Gehör	HNO
Quelle	1.) Wolfgang Zimmermann Z, et al.: Loss of the Mammal-Specific Tectorial Membrane Component CEA Cell Adhesion Molecule 16 (CEACAM16) Leads to Hearing Impairment at Low and High Frequencies. The Journal of Biological Cehmistry; doi: 10.1074/jbc.M111.320481; 2012 2.) Hesse G: Innenohrschwerhörigkeit. Thieme 2015

Impressum                         Zuletzt geändert am 25.03.2016 21:38