zurück Home vWF, von - Willebrand - Faktor
allgemeines Vermittelt die Thrombozyten - Aggregation bei Gefäßverletzungen
Bildung Glykoprotein, welches von Endothelzellen und Megakaryozyten synthetisiert wird.
GF VIII vWF zirkuliert im Komplex mit Gerinnungsfaktor VIII.
Rezeptor Thrombozyten haben einen von-Willebrand-Rezeptor (Glykoprotein Ib/IX).
Wirkung Bewirkt eine Anheftung von Thrombozyten an eine verletzte Gefäßwand.
Mechanismus Bei einer Gefäßverletzung wird die subendothelialen Matrix frei gelegt. vWF bindet nun gleichzeitig an diese Matrix und an den von-Willebrand-Rezeptor (Glykoprotein Ib/IX) auf der Oberfläche der Thrombozyten. So schafft er eine Verbindung zwischen den Thrombozyten und der verletzten Gefäßwand.
Syndrom Defekte des von-Willebrand-Faktors führen zu hämorrhagischen Diathesen (z.B. Willebrand-Jürgens-Syndrom).
TTP
Erworbene thrombotische thrombocytopenische Purpura
Klinik Systemische mikrovaskuläre Thrombose schwere Thrombocytopenie, haemolytische Anemia, Organversagen
Verlauf Durch Microthromben entsteht eine Ischemia und Organversagen: Gehirn, Herz, Nieren. Tod innerhalb von wenigen Tagen und Defektheilung (kognitive Verschlechterung, Depression, Hypertonie)
ADAMTS13 ein Desintegrin und Metalloproteinase mit einem Thrombospondin - Type 1 Motif, Mitglied 13 ADAMTS13 verhindert die Akkumulation sehr großer vWF-Multimere.
inhibitorischer Autoantikörper Bei erworbener TTP bestehen Autoantikörper gegen ADAMTS13. ADAMTS13 - Mangel führt zu einer Akkumulation sehr großer vWF-Multimere. vWF-Multimere binden an Thrombozyten und bewirken eine Aggregation.
Therapie Plasma-Austausch: Elimination von Autoantikörpern und großen vWF-Polymeren. Zufuhr von ADAMTS13 Immunosuppressive Therapie: Glucocorticoide, Rituximab Caplacizumab: anti–vWF, verhindert die Bindung von vWF an den PG-Ib-Rezeptor(1).
Quellen 1.) Peyvandi F, et al. for the TITAN Investigators:
Caplacizumab for Acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura.
N Engl J Med 2016;374:511-22.
DOI: 10.1056/NEJMoa1505533

Impressum                           Zuletzt geändert am 17.04.2016 20:13