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 Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

allgemeines

 Kollagenose , Systemerkrankung mit Vaskulitiden und Ablagerungen von Immunkomplexen in der Haut und im Gefäßbindegewebe  

Epidemiologie

 BRD: 50 Erkrankte und 5-10 Neuerkrankungen / 100.000 Frauen erkranken 10x häufiger

Symptome
  • Fieber
  • allgemeine Schwächezustände
  • Gewichtsabnahme
  • Lymphadenopathie
  • Myositis
  • Polyarthritis
  • typische Hautveränderungen
  • vernarbende Alopezie
  • Lichtempfindlichkeit
 Organbeteiligung:
  • Myokarditis
  • Perikarditis
  • Pleuritis
  • Lupusnephritis
  • Apoplex

Haut

 "Schmetterlingserythem": Rötungen an Wangen und Nase Diskoider Lupus: Papeln mit Schuppenbildung

Labor

 Entzündungszeichen:
  • BSG erhöht
  • CRP normal!
  • a2 - Globuline
  • g - Globuline erhöht
  • C3 erniedrigt
  • C4 erniedrigt
  • hypochrome Anämie
 Immunologie:
  • Antinukleäre Antikörper (ANA)
  • :Antikörper gegen doppelsträngige SNA (Anti-dsDNS-AK)
  • Autoantikörper gegen Ribonukleoprotein Sm-AK)
  • Anti-Ro (SSA)
  • Antiphospholipid-Antikörper
  • Anti-Cardiolipin-AK
  • Lupusantikoagulans

Pathogenese

 Ein Mangel an DNase soll zu einer Immunreaktion gegen körpereigene DNA führen.

CLE

 Kutaner Lupus erythematodes nur Befall der Haut, gute Prognose

CDLE

 Chronisch diskoider Lupus erythematodes Plaques aus Hyperkeratosen, > 90 % alleinige Hautbeteiligung
  • disseminierte Form: Rumpf und Oberarmen
  • lokalisierten Form: Kopf

SCLE

 Subakuter kutaner Lupus erythematodes Mischform: Allgemeinsymptome, Hautbeteiligung, selten Organmanifestationen

SLE

 Systemischer Lupus erythematodes Organbeteiligung

ACR - Kriterien

SLE-Kriterien des American College of Rheumatology (ACR)
  • Schmetterlingserythem
  • Diskoider Lupus erythematodes
  • Photosensibilität
  • Schleimhautulzera
  • Nichterosive Arthritis von 2 oder mehr Gelenken
  • Pleuritis, Perikarditis
  • Nieren: Proteinurie > 0,5 g/d oder Zylindrurie
  • ZNS-Beteiligung
  • Hämatologie: Coombs positive hämolytische Anämie
  • Immunologie: Anti-dsDNS-AK, Anti-Sm
  • Antinukleäre Antiklörper (ANA)

Therapie

 Haut: lokale Steroide, Lichtschutzsalbe Organbeteiligung: NSAR, Hydroxychloroquin, Prednisolon-Stoßtherapie, Immunsuppressiva
blauer Punkt

Impressum .....................................................................................Zuletzt geändert am 26.10.2010 22:53