Leukämie | |||||||||||||||||
Allgemeines |
Leukämie heißt wörtlich "weißes Blut", weil die große Zahl frei schwimmender Leukämiezellen Blut und Serum hell erscheinen lassen. Leukämien sind maligne Erkrankungen der blutbildenden und immunologischen Zellen. Die Entartung findet i.d.R. im Knochenmark oder in Lymphknoten statt. | ||||||||||||||||
| AML | akute myeloische Leukämie | ALL | akute lymphatische Leukämie | ||||||||||||||
| CML | chronische myeloische Leukämie | CLL | chronische lymphatische Leukämie | ||||||||||||||
| APL | akute Promyelozyten - Leukämie. Sonderform der AML. 10% der AML. Translokation t(15;17). Therapie Arsentrioxyd, All-Trans-Retinolsäure | ||||||||||||||||
| PPCL | Primary Plasma Cell Leukemia | Seltene aggressive Form des Myeloms. | > 20% Plasmazellen oder 2 * 109/l im peripheren Blut | ||||||||||||||
| CNL | Chronische neutrophile Leukämie | Leukozytose, Hyperzellularität des KM mit granulozytären Zellen, kein Philadelphia-Chromosom, myeloproliferative Erkrankung | |||||||||||||||
| CMML | chronische myelomonozytäre Leukämie | Teil der MDS/Myeloproliferativen Übergangsgruppe. | |||||||||||||||
| ATL | Adult T-Zell Leukämie - Lymphom. HTLV-I assoziiert. | ||||||||||||||||
| HCL | Haarzell - L. | ||||||||||||||||
| large granular lymphocytic L. | Infiltration von Blut, Knochenmark, Milz und Leber durch große, granuläre T-Zellen. | Charakteristik: CD3+CD8+CD57+ (wie aktivierte zytotoxische T - Lymphozyten). | Oft assoziiert mit Autoimmunerkrankungen: rA, Felty. | Häufig indolenten Verlauf (DD reaktiver Process) | |||||||||||||
| JMML | Juvenile MyeloMonozytären Leukämie. Seltenen Leukämie im Kindesalter. Häufig Mutation der RAS/MAPK-Gene. Das CBL - Gen ist in 15% mutiert. | ||||||||||||||||
| MLL | Mixed - Lineage - Leukämie, schwer heilbare Form im frühen Kindesalter. Bruch von Chomonom 11 und fehlerhafte Fusion erzeugt ein Fusionseiweiß. | ||||||||||||||||
| ML-DS | akuten megakaryoblastären Leukämie – bei Kindern mit Down-Syndrom. Defekt des Gens miR-125b-2 auf Chromosom 21. Mutation von dem GATA1, einem Regulator der Blutbildung. | ||||||||||||||||
| Mastozytose | |||||||||||||||||
Inzidenz |
BRD (C91-C95) |
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Mortalität |
BRD (C91-C95) |
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Prognose |
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| Klinik | Allgemeinsymptome, Zeichen der Knochenmarksverdrängung, Zeichen der Infiltration. | ||||||||||||||||
| Chlorom | granulozytäres Sarkom, myeloides Sarcom | extramedullärer Tumor aus unreifen myeloiden Zellen. | |||||||||||||||
Diagnostik |
Blutbild, Differenzial-Blutbild, Knochenmarkszytologie, Zytochemie, Immunphaenotypisierung, molekularbiologische Analyse, CD | ||||||||||||||||
Links |
1.) Deutsche Leukämie- & Lymphom-Hilfe e.V. 2.) European LeukemiaNet 3.) GIMEMA, Italian Group for Adult Hematologic Diseases, nur italienisch | ||||||||||||||||
Quellen |
1.) Weksler B, Schechter GP, Ely S: Wintrobe's Atlas of Clinical Hematology. 2. Auflage, Wolters Kluwer 2017 | ||||||||||||||||
Teil von |
Maligne Systemerkrankungen | spezielle Tumoren | Onkologie | ||||||||||||||
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Impressum Zuletzt geändert am 08.02.2016 6:57