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Sarkoidose, Morbus Boeck, Morbus Schaumann-Besnier |
| Allgemeines |
systemische Erkrankung des Bindegewebes mit Granulombildung |
Löfgren-Syndrom: Erythema nodosum bei akutem M. Boeck |
| Epidemiologie |
Inzidenz: 10-40 /100.000 EW*a |
Beginn: 20-30a und 60-70a |
Männer / Frauen: 2:1 |
| besonders häufig: Schweden, Dänemark, Afroamerikaner |
Selten: Mittelmeerländer, Afrika |
| Raucher seltener als Nichtraucher. |
| Pathologie |
typische epithelzellhaltige Granulome
ohne Verkäsung |
keine zentrale Nekrose (DD Tb.) |
Schaumann-Körper |
Asteroid-Körper |
| Befall |
- primär Lymphknoten befallen
- Hilus- Lymphknoten
- Lungen
- Auge
- Haut Erythema nodosum, Lupus pernio (Nase, Wangen)
- ZNS
- Knochen
- Milz und Leber
- Herz
- Niere
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| Lymphknoten |
primär Lymphknoten befallen |
| Hilus- Lymphknoten |
oft bihiläre Lymphadenopathie |
57-jährige Frau, die vor 15 Jahren ein Rektumkarzinom und vor einem Jahr ein Coecumkarzinom T4 N2b(14/14) Mo hatte. Beim Restaging vergrößerte Lymphknoten mediastinal, hilär beiderseits und paraaortal. Biopsie: floride Sarkoidose.
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| Lungen |
mediastinale Lymphadenopathie |
In 70% Lungeninterstitium befallen |
Folge: Lungenfibrose. |
| Auge |
25% |
Uveitis |
Iridozyklitis |
Tränendrüsen |
| Haut |
Erythema nodosum, Erythema anulare |
vorzugsweise an der Vorderseite der Tibia, rötliche Papeln |
Lupus pernio: Gesichtshaut-Befall. |
| ZNS |
granulomatöse Encephalitis |
Facialisparese, Mononeuritis multiplex, Polyradiculitis, Polyneuropathie |
| Knochen |
z.B. zystische Veränderungen der Fingerknochen |
| Milz und Leber |
charakteristische Granulome. |
| Herz |
Gefährlich ist der Befall des Erregungsleitungssystems durch Granulome. Herzrhythmusstörungen. |
| Niere |
15 % |
Hyperkalziurie |
Nierensteinbildung |
| Immunologie |
Granulome: IL-2 und IFN-γ gesteigert |
typisch für CD4-positiven T-Helferzellen vom Typ 1 |
zytotoxische CD8-positive T-Lymphozyten, Makrophagen |
| Genetik |
Mutation von BTNL2 auf dem Chromosom 6 erhöht die Inzidenz um 60% |
| akut-chronisch |
| Symptome |
akute Sarkoidose |
chronische Sarkoidose |
| Alter |
bis 30a |
ü 40a |
| Klinik |
akuter Beginn, Fieber |
über Monate einschleichender Beginn |
| Lunge |
trockener Husten, Dyspnoe bei Belastung,
Rö: bilaterale hiläre Lymphome |
trockenem Husten, zunehmender Dyspnoe,
Rö: fleckförmige Zeichnung |
| Haut |
Erythema nodosum, maculo-papillöser Rush,
bläschenförmige Eruptionen |
Lupus pernio, Plaques, Narben, Keloide |
| Augen |
akute Conjunctivitis Conjunctival-„Knötchen" |
Kerato-Conjunctivitis, chronische Uveitis,
Glaukom, Katarakt |
Lymphome,
Milzvergrößerung, Parotitis |
gewöhnlich vorübergehend |
häufiger bleibend |
| Histologie |
Epitheloid- und Riesenzellen |
hyaline Fibrose |
| Gelenke |
Arthralgien |
Arthralgien |
| Kalzium |
Hyperkalzämie und Hyperkalzurie |
Nephrokalzinose |
Hydroxyprolin-
Ausscheidung im Urin |
erhöht |
normal |
| Spontanremission |
häufig |
selten |
| Prognose |
gut |
eher schlecht |
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| DD |
Mykobakteriosen, Kokzidiose,
Histoplasmose, Katzenkratzkrankheit, Toxoplasmose, Berylliose |
| Löfgren-Syndrom |
: Erythema nodosum bei akutem M. Boeck |
| Kveim-Test (5) |
Nach Injektion eines Antigens bildet sich nach 4-6 Wochen ein epitheloidzelliges Granulom der Haut. |
Wird aus Lymphknoten oder Milz von Sarkoidose - Patienten gewonnen. |
Der Test ist nur bei aktiver Sarkoidose oder bei tuberkuloider Lepra positiv. |
| Heerfordt-Syndrom |
Sonderform der Sarkoidose |
Therapie |
Keine kausale Therapie. 60% Spontanremission |
Symptomatischer Organbefall: Cortison, z.B. 20–40 mg/Tag Prednisolon,
6 Monate (2). 10% Cortison-refraktär.(1) |
Second Line: Methotrexat, z.B. 10–15 mg/Woche (3) |
| Langzeittherapie mit Immunsuppressiva (Azathioprin, Chloroquin)(3) |
In Studien: TNF-α-Blocker (Infliximab)(4). In der
BRD nicht zugelassen. |
| Quellen |
1.) Prasse A:
The diagnosis, differential diagnosis, and treatment of sarcoidosis.
Dtsch Arztebl Int 2016; 113:565–74.
DOI: 10.3238/arztebl.2016.0565
2.) Pietinalho A, Tukiainen P, Haahtela T, Persson T, Selroos O, Finnish Pulmonary Sarcoidosis Study Group:
Early treatment of stage II sarcoidosis improves 5-year pulmonary function.
Chest 2002; 121:24–31.
3.) Vorselaars AD, Wuyts WA, Vorselaars VM, et al.:
Methotrexate vs azathioprine in second-line therapy of sarcoidosis.
Chest 2013;144: 805–12.
4.) Baughman RP, Drent M, Kavuru M, et al.:
Infliximab therapy in patients with chronic sarcoidosis and pulmonary involvement.
Am J Respir Crit Care Med 2006; 174: 795–802.
5.) Kveim A:
Nord. Med. 1941;9:169
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