zurück Home Merkel-Zell-Karzinom
allgemeines MCC, Merkel Cell Carcinoma, neuroendokrines Karzinom der Subkutis
Epidemiologie 0,4 Neuerkrankungen /100.000 EW*a , Auftreten in höherem Alter. Häufiger bei HIV und nach Organtransplantation (Immunrepression). Assoziation mit Spinaliom, Basaliom, M. Bowen und Leukämie. Inzidenz in Finland 1989-2008: 0,11 für Männer, 0.12 für Frauen (2). Alter bei Diagnose: 76a (27-100a) (2).
MCPyV Merkel-cell polyomavirus MCPyV - T - Antigen in 80% der MCC exprimiert. Inaktiviert p53 und Rb. 9.
Prognose sehr aggressiver Tumor. 5a-Überlebensrate: No- 75%, N1- 59%, M1- 25%. Ungünstig: Rumpf-, Kopf-Hals-Bereich. Im finnischen Krankengut (2) betrug die 5a-Überlebensrate 36% bei Männern, 69% bei Frauen.
Klinik solide, indolente, intrakutane Knoten von rötlicher oder livider Färbung halbkugelig, knotig, selten plaqueförmig. Ulzeration sehr spät. Am häufigsten im Kopf-Hals-Bereich (2).
Stadien
Metastasierung 65-jähriger Mann mit primär metastasiertem Merkelzelltumor. Metastase im vorderen Mediastinum
Lebermetastase im linken Leberlappen
Metastase lateral der rechten Restniere und unterhalb des Colon descendens.
Metastase in der Bauchdecke.
Metastase ventral der Transplantatniere.
Diagnostik Sicherung durch Exzision. Sonographie der drainierenden Lympfknoten, Oberbauchsonographie, Rö-Thorax, Octreotid-Szintigraphie.
Morphologie Ausbreitung in der retikulären Dermis und Subkutis. Epidermis, Hautadnexe und papilläre Dermis werden ausgespart. CD 56 positiv (neuroendokrines Karzinom, spezifischer als Chromogranin A oder NSE)
TDF1 ist für kleinzellige Karzinome ohne Wert. TDF1 kommt außer bei Lungentumoren auch z.B. in kleinzelligen Tumoren des Uterus vor. CK20 ist positiv als Zeichen der dermalen Herkunft.
TherapiePrimäre Operation.
Operation Primäre Operation: Exzision mit 3cm Sicherheitsabstand, Sentinell - OP. Bei positivem Sentinell - Lymphknoten: radikale Lymphonodektomie. Im finnischen Krankengut (2) ergab sich keine bessere Kontrolle, wenn der Sicherheitssaum > 2cm im Vergleich zu 1-19mm war.
Radiatio Das MCC ist strahlensensibel. Nach Ro-Resektion sollte das Tumorgebiet und der Lymphabfluss bestrahlt werden. Im finnischen Krankengut (2) hatte keiner im Stadium I oder II mit postoperativer Radiation ein Lokalrezidiv. Eine SEER-Analyse (3) ergab ein besseres Überleben mit adjuvanter Strahlentherapie.
Chemotherapie Das MCC ist chemosensibel. Keine Standard-Chemotherapie. Üblich sind Antrazykline, Antimetabolite, Cyclophosphamid, Etoposid, Platin-Derivate.
Immuntherapie Avelumab
Ergebnisse Pembrolizumab-Studie Mit Pembrolizumab konnte bei fortgeschrittenen Merkelzell - Karzinomen in 56 % ein Response erzielt werden.
JAVELIN Merkel 200 Zulassungsstudie von Avelumab

Teil von

Haut - Tumoren spezielle Tumoren Onkologie
Quelle 1.) Becker J. et al.:
Onkologische Leitlinien: Kutanes neuroendokrines Karzinom.
JDDG 6 Sup. 1 (2008) 16-18

2.) Kukko H, Böhling T, Koljonen V, Tukiainen E, Haglund C, Pokhrel A, Sankila R, Pukkala E:
Merkel cell carcinoma - A population-based epidemiological study in Finland with a clinical series of 181 cases.
Eur J Cancer 2011 [Epub ahead of print]
Helsinki Universität

3.) Albores-Saavedra J, et al.:
Merkel cell carcinoma demographics, morphology, and survival based on 3870 cases: a population based study.
J Cutan Pathol 37 (2010) :20–27

4.) Sondak VK, et al. (Eds.):
Merkel cell carcinoma.
World Scientific 2010

5.) Tai PT, Yu E, Winquist E, et al.:
Chemotherapy in neuroendocrine/Merkel cell carcinoma of the skin: case series and review of 204 cases.
J Clin Oncol 2000; 18: 2493-9.

6.) Vordermark D, Höller U:
The role of radiotherapy in the updated German S2k guideline for management of Merkel cell carcinoma.
Strahlenther Onkol
doi.org/10.1007/s00066-023-02068-8

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