zurück pulmonale arterielle Hypertonie, PAH
allgemeines Anstieg des Blutdrucks im Lungenkreislauf
Herz Durch den Anstieg der pulmonalen Arteriendruckes kommt es zu einer Belastung des rechten Herzens
Prognose Mittleres Überleben: 3 Jahre
Symptome stark eingeschränkter körperlicher Leistungsfähigkeit, Kreislaufstörungen, Müdigkeit.
CT PA : A - Ratio Durchmesser der Arteria pulmonale (PA) : Aorta (A) Werte > 1 pathologisch
Klassifikation
GruppeAnteil
Idiopatisch 55%
familär 1,8%
Bindegewebserkrankung 30,5%
kongenitaler Shunt 8,4%
HIV 1,4%
Drogen, Toxine 3%
Patienten der SERAPHIN-Studie zur Testung eines Endothelin-R-IH Macitentan.
idiopathisch idiopathische pulmonale Hypertonie: selten
sekundäre sekundäre pulmonalen Hypertonie: häufig
Therapie Endothelin-R-IH Phosphodiesterase-5-IH Prostacyclin
Endothelin-R-IH MacitentanBosentan
Quellen 1.) Pulido T, et al.:
Macitentan and Morbidity and Mortality in Pulmonary Arterial Hypertension.
N Engl J Med 369(2013):809-18. DOI: 10.1056/NEJMoa1213917

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