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allgemeines
Folgen Erhöhte Serumspiegel von Triglyceriden sind mit Insulin-Resistenz, metabolischem Syndrom, Diabetes assziiert.
Genetik familiäre Chylomicronaemie familiäre kombinierte Hyperlipidemie familiäre Hypertriglyceridemie.
Pankreatitis Bei Triglycerid-Spiegel über 2000 mg/dl (22.6 mmol/l) und Bauchschmerzen liegt mit hoher Wahrscheinlichkeit eine Pancreatitis vor.
Normalwert Empfohlen werden Nüchtern-Spiegel < 1000 mg/dl (11.3 mmol/l)
APO C-III Apolipoprotein C-III Teil von Triglycerid-reichen Lipoproteinen Synthese in der Leber
Funktion Inhibiert die Lipase-vermittelte Hydrolyse des Triglycerid-reichen Lipoprotein 14. Hemmt die Rezeptor-vermittelte Aufnahme der Leber vor Trümmern der Trigycerin-reichen Lipoproteine. In höheren Konzentrationen hemmt APOC3 die hepatische Lipase.
hepatische Lipase Die hepatische Lipase konvertiert VLDL zu LDL und HDL. Dadurch bewirkt ein hoher APC3-Spiegel eine verschlechterte Lipolyse und eine Vermindere Clearance von Triglycerid-reichen Lipoproteinen aus dem Blut. Die Akkumulation von VLDL und Chylomicronen erhöht das Ateroskleroserisiko.
GPIHBP1 glycosylphosphatidylinositol-anchored high-density lipoprotein binding protein 1 (1,2) Protein der Lymphozyten - Antigen 6 (Ly6) - Superfamilie GPIHBP1 wird an der Oberfläche kapillärer Endothelzellen exprimiert. GPIHBP1 bindet Lipoprotein - Lipase aus dem interstitiellen Raum.
Die Lipoprotein - Lipase wird von Myozyten und Adipozyten in den interstitiellen Raum sezerniert. Bei GPIHBP1 - Insuffizienz gelangt die Lipoprotein - Lipase nicht ins kapilläre Lumen. Dadurch können triglyceride-reiche Lipoproteine nicht mehr verarbeitet werden. Die Folge ist eine schwere Hypertriglyceridemia (Chylomicronemia).
Chylomikronaemie familiäre Chylomikronaeme autosomal recessiv erblich schwere Hypertriglyceridaemie, Pankreatitis Mutation von LPL(Lipoprotein Lipase)
Pemafibrate Selektiver Peroxisom-Proliferations–Aktivierter Receptor-α-Modulator Reduziert Triglycerid-Spiegel(3).

Teil von

Lipid - Stoffwechsel Stoffwechsel - Erkrankungen Medizin
Literatur 1.) Beigneux AP, Davies BS, Gin P, et al.:
Glycosylphosphatidylinositol-anchored high-density lipoprotein-binding protein 1 plays a critical role in the lipolytic processing of chylomicrons.
Cell Metab 2007;5: 279-91

2.) Davies BS, Beigneux AP, Barnes RH, et al.:
GPIHBP1 is responsible for the entry of lipoprotein lipase into capillaries.
Cell Metab 2010; 12: 42-52

3.)Das Pradhan A, et al. , for the PROMINENT Investigators:
Triglyceride Lowering with Pemafibrate to Reduce Cardiovascular Risk.
N Engl J Med 2022;387:1923-34.
DOI: 10.1056/NEJMoa2210645

Impressum                                     Zuletzt geändert am 23.08.2015 18:23