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Cushing-Syndrom |
Bildquelle: Cocchi U: Tumoren im Kindesalter. Strahlentherapie 106;1958:163-190 |
| allgemeines |
Hyper -Glukokorticoidämie |
| Ursachen |
Medikamentöser Cushing |
65–70 % ACTH-produzierendes Hypophysenadenom
10–15 % ACTH-produzierender Tumor außerhalb der Hypophyse
15-20 % ACTH-unabhängige Erkrankungen der Nebennierenrinde: Nebennieren-Adenom, -Tumor |
| ACTH |
Hypophysenhormon. Stimuliert die Cortisolproduktion. |
| Symptome |
- Müdigkeit
- Muskelschwäche
- verminderte Knochendichte
- Hypertonie
- Stammfettsucht
- Vollmondgesicht
- rote Striae
- Verdünnung der Haut
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| Nelson-Syndrom |
große ACTH-produzierende Hypophysentumoren nach bilateraler Adrenektomie. |
| Hautfalte |
Messung der Dicke einer Hautfalte z.B. am Finger |
< 2mm: dünne Haut, spricht für Cushing. |
| Medikamentöser Cushing |
7,5mg Prednison |
| Therapie |
- Transsphenoidale Adenomresektion: 65-90% Remissionen
- Strahlentherapie
- bilaterale Adrenektomie
- Pasireotid, Signifor®: Somatostatin - Analogon, 0,6-0,9 mg 2x/d s.c.
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| Pasireotid |
Affinität zu 4 von 5 Somatostatin - Receptoren. Höchste Affinität für Subtyp 5. |
600 oder 900 µg Pasireotid wurde 162 Patienten 6 Monate lang verabreicht(1). |
Das freie Cortisol im Urin (UFC) ging um 50% zurück. NW: Blutzucker - Anstieg |
| Mifepriston |
Glukokortikoid-Rezeptor-Antagonist |
Beeinflusst nicht die Cortisolsekretion. |
| Cabergolin |
hemmt die ACTH-Sekretion |
lang wirkender Dopamin-Agonist: Dopaminrezeptor-Subtyp 2 |
| Ketoconazol |
hemmt 17,20-Lyase und 11β-Hydroxylase |
Imidazolderivat |
| Metyrapon |
Hemmt die 11b-Hydroxylase |
Cushing-Syndrom: Kontrollrate 80 % |
| Levoketoconazol |
cis-2S,4R-Steroisomer des racemischen Ketoconazols |
| Osilodrostat |
Hemmt stark die adrenalen Enzyme Aldosteronsynthase und 11b-Hydroxylase. |
Abnahme der Glukokortikoid- und Mineralokortikoid-Produktion und -Sekretion. |
| Quellen |
1.) Colao A, et al.:
A 12-Month Phase 3 Study of Pasireotide in Cushing´s Disease.
NEJM 366(2012): 914–24
2.) Loriaux DL:
Diagnosis and Differential Diagnosis of Cushing’s Syndrome.
N Engl J Med 2017;376:1451-9
DOI: 10.1056/NEJMra1505550
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Endokrinologie |
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